記者 / 王林、趙敏、馬睿珊
編輯 / 宋建華
△連續 3 個月高燒不退,韓愛華的生命隨時面臨生死考驗
亨廷頓舞蹈癥病發後的第 20 個年頭,韓愛華已完全癱在床上,任由不受控制的手腳帶著她整個身體搖動不定。
連續三個月的高燒不退,讓她的生命時刻處在危險的邊緣。
丈夫崔建國站在床邊,看著床上的妻子。她最後的願望——捐出自己的遺體,用作對亨廷頓舞蹈癥的研究,至今還沒實現。
△發病前的韓愛華
" 不能白死 "
韓愛華仰躺在床上,整個身子都在抽動:背和胳膊緊蹭著涼席上的薄毯,兩條腿交替著往上夠,頭也用力向上抬。她嘴中已不能說出完整的句子,隻能發出細碎的呻吟。
丈夫崔建國伏到她耳邊,大聲問:" 還捐嗎,咱還捐遺體嗎?" 韓愛華晃著頭,吃力而倔強擠出模糊的發音:" 捐 …… 捐 ……"
" 聽著瞭嘛,還要捐呢。"7 月 13 日,崔建國對前去探訪的深一度(ID:intodeepthoughts)記者說。
韓愛華患的亨廷頓舞蹈病,是一種遺傳性神經退行性疾病,目前尚無徹底治愈的方法。患者臨床表現為臉部、頸部、軀幹以及四肢的肌肉會產生手舞足蹈的不自主運動。
由於舞蹈癥的病因是基因突變引起蛋白在大腦中堆積,而大腦無法 " 處理 " 這些蛋白,所以韓愛華想捐獻自己的大腦供醫學研究亨廷頓舞蹈癥使用,同時她還想捐獻眼角膜和心臟。
崔建國也想百年之後捐獻自己的遺體,他說:" 我和她一塊捐,不落單。"
他和妻子在知道亨廷頓舞蹈癥沒法被徹底治愈的時候,就有瞭遺體捐獻的想法。夫妻倆想:" 不能白死。" 那時的韓愛華,雖因為病情有抑鬱癥狀,但意識清醒,同意捐獻遺體。
2001 年,韓愛華在北京宣武醫院被確診為亨廷頓舞蹈癥,這是夫妻二人第一次聽說這個病。" 那時幾乎沒人知道啥叫舞蹈病。" 崔建國說,後來瞭解瞭才發覺,早在確診前 4 年,韓愛華已有癥狀顯露。
1997 年,作為新華書店收納員的韓愛華經常出現找錯錢的情況。隨後就被調離崗位,開始書店監督的工作,但依然不能勝任。和同事合作,她幹活手腳慢,書店丟東西,她看不住,也常被人責罵。韓愛華隻能回傢跟崔建國訴苦,崔建國說:" 她跟我學著,告訴我誰誰罵她傻,她特別委屈 "。
此時,崔建國工作的順義區三八鞋廠正巧倒閉,為瞭方便照顧妻子,調到瞭新華書店。那時韓愛華的癥狀尚不明顯,動作幅度不大,跟正常人差不多。不愛說話的特點讓崔建國誤以為妻子得瞭抑鬱癥。
隨著病情發展,韓愛華的手腳開始不受控制的抖動,走路也時而摔跤,隻好辦理瞭病退。崔建國則專心在傢照顧陪伴。
一晃 20 年,韓愛華成瞭亨廷頓舞蹈癥病友圈裡的 " 傳奇人物 "。舞蹈癥發病後的平均壽命為 15-20 年,但能活到 20 年的極少,而崔建國的付出也得到瞭病友及傢屬的認可,被親切地稱為 " 崔叔 "。
在病友圈裡,崔叔認識瞭曹茜女士——中國唯一一傢關亨廷頓舞蹈癥病友及傢屬互助的公益組織 " 風信子 " 的負責人。
據曹茜紹,亨廷頓舞蹈癥在全國約有 10 萬病患,一般是傢族遺傳,每個舞蹈癥傢庭的孩子都有 50% 的患病幾率。2016 年風信子關愛進行瞭初步的亨廷頓舞蹈癥患者生存情況調查,調查顯示,疾病會對患者造成運動障礙、認知障礙和精神障礙,影響患者的學習、工作和社會交往,惡化後致殘率很高。
體味過作為病人親歷的苦痛和作為傢屬的心疼與無奈,韓愛華和崔建國希望通過捐獻遺體,為早日攻克舞蹈病這一醫學難題做點貢獻。
△可愛的一傢人
中斷的公證
獨自照顧妻子,擔心兒子也會患舞蹈病,一傢的重擔壓在崔建國一人肩上。時間一長,冠心病、高血壓都找上門來。知道自己有這些病,崔叔說他沒辦法也沒心情去好好看醫生,就是撐著。" 我一完瞭,她就沒人照顧瞭,更得受罪。"
崔建國說:" 我最大的願望就是死在她後頭,這樣我就完成任務瞭。"
崔叔婚前並不知道妻子傢族有舞蹈病的遺傳史。韓愛華的母親 46 歲便去世,那時她隻有 3 歲。崔叔覺得妻子應該也不知道母親有舞蹈病,但嶽父應該知情。" 照顧她就是男人的責任,人必須得有良心。" 從知道妻子的病那一刻起,崔叔從沒有過拋棄的念頭。韓愛華的兩個哥哥和兩個姐姐身體都不好,娘傢人指望不上。崔叔也不愛給人添麻煩,就自己扛著。兒子工作忙,有時間也會來幫襯一下。
空閑時間,崔建國就通過各種方式尋找遺體捐獻的方式,問過電視臺、也聯系過記者,最後終於找到瞭首都醫科大學遺體捐獻的部門。
醫科大回復說他們還不能專門研究亨廷頓舞蹈癥,但是未來有可能會立項。" 我合計著以後能研究也行,就同意瞭。" 當時醫科大想讓崔叔他們親自去一趟,避免出現糾紛。但經過溝通,醫科大學瞭解到崔叔傢庭情況的特殊,就通過郵寄將遺體捐獻申請登記表送到瞭崔叔傢中。
2012 年 1 月 1 日,韓愛華和崔建國正式簽署登記表,孩子對此也表示支持並簽字。但想不到後面的公證環節出現瞭問題。崔建國先後兩次帶妻子去順義龍誠公證處,但每次去人都很多,要排隊很久。第一次韓愛華失禁,第二次韓愛華開始吵鬧,不得不中途而返,兩次都沒成功。
崔建國想,妻子的狀態不穩定,總去排隊也不是個辦法,就打電話給公證處詢問是否可以上門公證,公證處當時說沒這服務項目。" 想想也對,排隊都忙不過來,哪顧得上上門?" 崔叔說。
2012 年年中,韓愛華高燒不退,被送到醫院診治。當再次被接回傢時,韓愛華的頭已支撐不住,眼也睜不開,帶著氧氣袋和營養液,尿袋掛在身上,隻剩下最後一口氣。
看到妻子快不行瞭,崔建國就想把她送到附近的醫院,兩個醫院一聽說是從北京大醫院下來的,就說上面治不好,他們也治不瞭,都不接收。崔叔顧不得生氣,急急忙忙去中藥店買藥。各種各樣的退燒藥都買瞭,一個個試,總算在一個星期後,妻子的燒就退瞭。
韓愛華燒退之後渾身上下皮膚潰爛,長出一層小疙瘩,耳朵和鼻子裡也爛瞭。那時正是六七月,天氣熱,崔叔就每天給妻子擦藥,隨時換尿佈,避免感染。沒日沒夜折騰瞭一個月,韓愛華的病情總算穩定下來,但她從那以後基本屬於半癱瘓狀態。
大病之後,崔叔每個月都會問妻子還捐不捐,韓愛華都說 " 捐 "。但是兩人再沒去過公證處,遺體捐贈登記表被崔叔放到檔案袋裡保存。
△和孩子在一起的時光
最後的心願
如今,韓愛華癱瘓在床,已連續發燒三個月,說話含糊,意識也不大清醒。崔叔知道,妻子隨時都有可能撐不住。
崔叔說,一切都準備好瞭,除瞭妻子最後的心願。
" 她捐不瞭我捐。捐瞭省的給孩子找事,一死就拉走瞭,什麼事也不辦,多省事啊。" 崔叔有事會置氣似得這樣說," 我跟孩子就直接說不辦喪禮,萬一要是走瞭,參加的人所有的份子錢我都捐。也不吃也不喝,我也不管你們吃飯,你捐一塊也好,十塊也好,我一分錢不收,全捐獻救助貧困山區兒童。"
氣過後,平靜下來的崔叔心裡十分明白," 我的遺體對研究舞蹈癥有什麼用?" 他喃喃自語道。
如今,崔建國傢所在順義區的龍誠公證處,已經有瞭上門服務,隻需提前預約時間,工作人員就可免費上門公證。
但公證要求當事人具備完全民事行為能力,意識清晰。已經意識模糊,喪失正常語言能力的韓愛華,身體及精神狀況已經不能符合要求。
龍誠公證處表示,韓愛華雖然在 2012 年簽署瞭申請登記表,但是並不能證明她此時依然是同意捐贈的。韓愛華現在口齒不清,講話含糊,雖然崔建國能聽懂妻子的話,但由他轉述的話不能作為韓愛華本人的主觀意願,這也是對韓愛華負責。
首都醫科大學表示,公證的目的是為瞭分清責任,畢竟遺體捐獻在國內還沒有形成共識,事後有很多糾紛。如果捐贈方直系親屬和旁系親屬都同意,是可以由受捐方和捐贈方直接對接的,原則上不違背法律。但是捐贈要求醫院出具死亡證明,並具有一定的時效要求。
這也就意味著,如果一旦韓愛華支撐不住,要及時撥打 120 送往醫院,由醫院開具死亡證明後,受捐方才能和捐贈方對接。如果醫院不接收,就要由當地派出所出具死亡證明,這個時間會長一些。
此外,醫科大學表示,接收的遺體將用於教學,並不是用於專業的研究,不能提供關於此項疾病(舞蹈癥)的研究報告。
目前,崔建國和風信子關愛負責人曹茜取得聯系,委托她找尋專門的醫學研究部門,對亨廷頓舞蹈癥進行專項研究。但到現在,他們依然沒有找到合適的遺體捐獻之處。
崔建國說他仍期待有一天能等來攻克舞蹈病的消息," 萬一哪天能趕上新藥出現,或是發明什麼芯片,往腦袋裡一安,一下全好瞭,多好。"
崔建國說妻子年輕時愛跳舞," 她跳舞棒著呢,好看著呢。" 而現在,他隻盼望,患舞蹈病的妻子," 能活著就好 "。