利維坦按：衛斯理系列小說裡有過虛構的藍血人形象，正常人一看到他們流出來的藍色血液，就會分分鐘起瞭自殺的念頭。雖然這隻是文學創作，但除卻文中所介紹的富蓋特傢族之外，世界上還有一個 " 藍星人 " ——美國人保羅 · 卡爾森（Paul Karason）。
保羅 · 卡爾森（Paul Karason）
上世紀九十年代，為瞭治療自己的皮膚病，卡爾森聽從醫師建議開始服用膠質銀。未曾想皮膚病沒有得到緩解，自己的皮膚卻因此變成瞭藍色。此後卡爾森為瞭躲避歧視而隱居起來，直到 2008 年才經媒體發掘，被世人所知。
此外，西班牙和藏區均有關於藍色人種的傳聞，而我們熟知的藍精靈，原型其實隻是藍莓 ……
文 /Gabe Paoletti
譯 / 楊睿
校對 / 石煒
原文 /kentuckybluepeople.wordpress.com/the-fugate-family-paige-disponette/
本文基於創作共用協議（BY-NC），由楊睿在利維坦發佈
什麼是近親繁殖？這種情況真的會發生嗎？這些人是有什麼問題還是哪裡有什麼 " 不同 "？他們看起來很特別、很有意思嗎？其實，近親繁殖並非空談，這個詞通常會讓人想起 " 山民 " 或阿巴拉契亞地區的人。近親繁殖是指有親緣關系的男女（如兄弟姐妹、表親、父女、母子）繁殖，誕育後代。近親夫妻生出的孩子可能很健康，也可能會出現嚴重的健康問題、精神缺陷或身體缺陷，這是隱性基因在傢族內傳播的結果。攜帶相同隱性基因的近親結合，很容易將該隱性基因遺傳到子女身上，並顯現出來。這些基因往往就是孩子健康出現問題、身體異常的罪魁禍首。
近親繁殖一般會讓人想到肯塔基州東部的山民。許多人聽到 " 近親繁殖 " 這個詞會皺眉，這也是可以理解的。肯塔基大學的學生麥迪遜 · 馬爾曼（Madison Merryman）說：" 近親繁殖是不能接受的。近親繁殖會導致許多突變，對孩子有害，不能給予他們健康生活的完整權利。" 不過，老套的觀念也不一定總是正確的。的確有些起源於東肯塔基州的傢族是通過近親繁殖傳宗接代的。在東肯塔基州，到處都是山、土路和人傢，除此之外就沒有其他什麼瞭；沒有地方可以 " 出去 " 遇見別的人。他們周圍基本就隻有自己的傢人，或者還有一兩個其他的傢庭。這些傢庭組成一個群體，生活在同一個地區。他們一般都住在山谷裡。近親繁殖就發生在這些人之間，因為他們很少進出山谷，隻認識自己的親人。一個山谷裡可能會居住著一到三個傢庭群體，他們彼此之間通常都有某種親緣關系（如表兄弟）。東肯塔基州最著名的近親傢族是富蓋特傢族，也被稱為肯塔基藍精靈傢族，包括庫姆斯、史密斯、裡奇和斯泰西四個傢庭群體，彼此間都有親緣關系。
19 世紀初，法國孤兒馬丁 · 富蓋特（Martin Fugate）來到美國，在這裡得到瞭一片土地，過上瞭更好的生活。他不想再回到法國，因為他覺得自己就像一個局外人，從未被法國接受過。後來，他和自己的紅發新娘，美國姑娘伊麗莎白 · 史密斯（Elizabeth Smith）定居在瞭多事之溪（Troublesome Creek）。兩人一共生育瞭 7 個孩子。這些孩子都遺傳瞭馬丁和伊麗莎白罕見的隱性基因：4個孩子都是藍皮膚。馬丁自己的皮膚就是深藍色的。
伊麗莎白 · 史密斯與馬丁 · 富蓋特，圖源：City of Hazard
馬丁的兒子回憶說，馬丁的皮膚 " 幾乎是紫色的 "。這一基因代代傳承，但很少有孩子會表現出來。這樣看來，4 個藍皮膚孩子的事實的確令人震驚，這說明伊麗莎白也攜帶著這種非常罕見的基因，這種基因會讓她的皮膚也呈一樣的藍色。可惜的是，沒有照片為證，我們無法證明馬丁和伊麗莎白的皮膚都是藍色的。這對夫婦的照片以及後來和傢人拍的合照全都是黑白的。本文中用到的插圖就是人們為富蓋特傢族創作的畫作，但它們都不可靠，畫的不一定就是事實。
圖源：City of Hazard
利瓦伊 · 富蓋特（Levi Fugate）和漢娜結瞭婚。漢娜是他裡奇傢族的一個表親，兩人也有親緣關系。這對夫婦一共有八個孩子，其中一個孩子名叫露娜（Luna）。露娜和她爺爺馬丁一樣，一出生皮膚就是藍色的。她也是幾年來富蓋特傢族中第一個顯現這種基因的人。在她所有的兄弟姐妹中，隻有她一個人是這樣。後來，露娜的侄女和侄子出生，很多都是藍皮膚。這是因為富蓋特傢族在多事之溪深居簡出，與世隔絕，沒有其他的配偶對象。凱斯 · 特羅斯特（Cathy Trost）在《肯塔基的藍皮膚傢族》一文中寫道，"1912 年才修通瞭鐵路，三四十年後才通瞭路。通常情況下，坐汽車、卡車、騎馬都太困難瞭，這些傢庭真的沒有別的選擇，隻能被困在原地，和自己的表親結婚。"
露娜出生的時候，一切似乎都有所進展：路通瞭。露娜長大成人之後，能找到一個不屬於富蓋特傢譜的人，打破之前一成不變的基因庫。他們也許就是這樣想的。富蓋特傢族的藍皮膚已經有近 162 年的歷史，人們並沒有想太多，因為每一傢至少有一個藍皮膚的孩子出生。他們生活得很正常，" 大多都活到瞭八九十歲，沒有誰患上和皮膚變色相關的重病 "。很少有醫生到他們住的山谷去，我們也沒能找到他們藍皮膚的真正謎底。雖然有不同的理論試圖解釋這一現象，包括 " 心臟病、肺部疾病或‘他們的血管距離皮膚太近’ "，但這些說法都從未被證明或驗證過。
本傑明 · 斯泰西。圖源：Daily Mail
走出山谷，和沒有血緣的人通婚後，富蓋特傢族的藍皮膚幾乎被他們遺忘瞭。直到 1982 年，本傑明 · 斯泰西（Benjamin Stacy）出生瞭。本傑這個名字可能更廣為人知。本傑出生後就被從哈澤德送到瞭列克星敦，進行瞭兩天的測試。但醫生仍舊沒能找到孩子皮膚呈 " 瘀青色 " 的原因。來自各地的血液學傢都來看望瞭他，猜測他的身體出現瞭什麼問題，才會讓皮膚呈藍色。醫生正準備為本傑輸血時，本傑的父親說起瞭本傑的曾祖母——露娜。奇怪的是，在醫院呆瞭幾星期之後，寶寶皮膚的藍色就消失瞭。隻有在本傑哭泣的時候，他的皮膚才會變成藍色。正是因此，在本傑住院期間，經常會有醫生想把他弄哭看他的皮膚變色。醫生認為，藍皮膚是過去多年遺傳障礙帶來的結果，也就是所謂的 " 高鐵血紅蛋白癥 "（Methemoglobinemia）。
後續的檢查結果證明，雷切爾、帕特裡克和本傑都患有高鐵血紅蛋白癥，這是隱性基因通過近親繁殖遺傳的結果。醫學百科全書中有文章提到，" 高鐵血紅蛋白癥是一種血液疾病，患者血液中的高鐵血紅蛋白含量異常。高鐵血紅蛋白是血紅蛋白的一種。血紅蛋白是血紅細胞中負責將氧氣傳送到身體各處的分子。而高鐵血紅蛋白不能釋放氧氣。在高鐵血紅蛋白癥患者體內，血紅蛋白不能將氧氣有效釋放到身體組織中"。簡單來說就是患者血液中缺氧，導致血液不能將氧氣釋放到組織中，如皮膚。缺氧導致皮膚的顏色看起來更像是藍色，而非一般情況下的粉紅色。
對於大多數高鐵血紅蛋白癥的患者來說，他們的皮膚並不完全是藍色的，一般會集中在某個區域。肯塔基大學護理學的學生約翰娜 · 莫裡森（Johanna Morrison）解釋說：" 高鐵血紅蛋白癥是一種罕見的遺傳疾病，在傢族內傳播，同時攜帶隱性基因的父母生下的孩子才會顯現出這種基因。這種疾病會導致血液缺氧，使皮膚變藍。雖然有像富蓋特傢族這樣極端的情況存在，但通常情況下，這種病癥隻會影響患者的指甲、嘴唇和眼皮。" 不過，米歇爾 · 雷斯（Michelle Rasey）寫道，這種疾病 " 也可以是化學暴露、使用抗生素或麻醉劑的結果。除瞭皮膚變藍之外，高鐵血紅蛋白癥的癥狀還包括：呼吸急促、疲勞、頭昏眼花和昏厥。更極端的情況還可能導致心律失常、癲癇發作、昏迷，甚至是死亡 "。
高鐵血紅蛋白癥遺傳傢譜
人們一直沒能解釋這種疾病到底是什麼。直到和富蓋特傢族有親緣關系的另一個人去看瞭醫生，一切才似乎有瞭眉目。一個寒冷的下午，沒有親密關系的兄妹兩雷切爾和帕特裡克 · 裡奇來到瞭一間鄉村小診所。他們走進診所時，護士露斯 · 彭德格拉斯（Ruth Pendergrass）猝不及防，被嚇得要死，這是因為他們的皮膚都是藍色的，和他們的祖先一樣。護士以為他們的藍皮膚是因為外面很冷；但她很快就意識到這是不可能的，因為他們在等待看診的時候皮膚顏色並沒有消失。
彭德格拉斯叫來瞭血液學傢麥迪遜 · 凱萬（Madison Cawein）醫生，他是一位列克星敦本地人，對各種奇怪的病癥興趣濃厚。凱萬醫生見到他們的第一個印象是：" 天啊，他們是藍色的！" 他開始給他們做檢查，結果發現他們並沒有心臟病，肺部也沒有任何問題。凱萬醫生繪制瞭他們的傢譜，他很快意識到，他們是 " 多事之溪 " 的後代。
雖然進行瞭醫學檢查，但沒有一個檢查結果能夠告訴我們藍皮膚的真正原因。" 他們真的覺得自己的藍皮膚很尷尬，" 凱萬醫生說，" 帕特裡克在大廳裡縮成一團。雷切爾靠在墻上。他們不會走進候診室。你能看出來他們有多麼苦惱自己的藍皮膚。"
就這樣，凱萬醫生開始瞭尋找富蓋特傢族藍皮膚原因的艱巨任務。" 大多數患有高鐵血紅蛋白癥的人都是在健康受到威脅的情況下患病的（如心臟、動脈缺陷、硝酸鹽中毒等）。" 凱萬醫生決心幫助裡奇擺脫痛苦，幫他們回到旁人眼中的 " 正常 " 狀態。他和彭德格拉斯帶著黑色的醫療袋來到瞭富蓋特傢中，采集瞭幾個傢庭成員的血液樣本，其中包括撒迦利亞（Zachariah）和他的阿姨貝西（Bessie），他們兩人都來自一個很小、幾乎快人跡滅絕的礦鎮【這個鎮子叫哈德勃裡（Hardburly）】。幾周後，凱萬給帕特裡克和雷切爾註射瞭 100 毫克的亞甲藍。
這種出人意料的療法可以說是以毒攻毒，將藍色的亞甲藍註入藍皮膚人的靜脈。亞甲藍開始作用，皮膚的藍色就開始褪色，這樣就能暫時緩解藍皮膚給患者情緒帶來的負面影響。亞甲藍的作用非常短暫，通常會隨尿液一起排出體外。凱萬醫生為富蓋特傢族留下瞭每日服用的藥物，暫時改變皮膚的顏色。然而，許多藍皮膚人並不會離開隱居之處，到診所去接受治療。自從本傑出生之後，富蓋特傢族也沒有人呼吸系統出現問題。傑弗瑞 · 霍蘭（Jeffery Holland）在他的博客 " 肯塔基州藍精靈 " 中提到瞭這一點。我們很清楚地知道，這種疾病是通過傢族近親繁殖傳播的，但這種基因最初是從哪裡來的呢？如果凱萬醫生能夠弄清這種疾病的根源，那他在治療富蓋特傢族時可能就能稍微輕松一點。
圖源：City of Hazard
在本傑出生之前，富蓋特傢族已經搬離瞭山谷，傢族中的藍皮膚孩子越來越少。本傑是最後出生的藍皮膚後代之一。盡管這種基因仍在被代代相傳，但每一代人基因顯現為藍皮膚的概率正在逐漸下降。（隻要父母雙方不是同時攜帶這一隱性基因，生出藍皮膚孩子的可能性就隻有 25%。）本傑出生時的皮膚是深藍色的，但在出生幾周之後他就開始 " 褪色 " 瞭。這和他的祖先、親戚都不一樣。到後來，藍色一般情況下隻會出現在本傑的嘴唇和指甲上；隻有在他非常生氣或感冒的時候，身體的其他部位才會變成藍色。
本傑的母親希爾達 · 斯泰西（Hilda Stacy）將她的兒子保護得很好。每當有好奇的人在她傢門外東張西望的時候，她的態度非常強硬，隻想保護自己的孩子。她厲聲要求這些好奇的人離開她傢。希爾達也厭倦瞭這個隻和近親結合的傢族。在她看來，除瞭罕見的藍皮膚之外，他們還有更多東西可以奉獻給社會。
本傑成年後和傢人一起離開瞭肯塔基州，在阿拉斯加過上瞭平靜的生活。離開肯塔基州之後，他們周圍沒有人聽過藍皮膚的故事，也不知道本傑的生平，不知道他的孩子是否會有和他一樣被詛咒的藍皮膚。
有趣的是，斯泰西傢族並不是阿拉斯加唯一的藍皮膚傢族。如果不是因為一傢藍皮膚的因紐特人，凱萬醫生永遠不會知道要用亞甲藍來治療裡奇和富蓋特傢族。凱萬醫生借鑒瞭斯科特醫生 1960 年發表於《臨床調查雜志》的一篇文章，這篇文章介紹瞭分離紅血細胞中缺失酶的具體機制，能用於高鐵血紅蛋白癥的治療。這種至關重要的酶被稱為黃遞酶（diaphoresis）。沒有這種酶，紅細胞的脫氧成分就會在體內累積，讓皮膚變成藍色。藍皮膚傢族與世隔絕，受到的關註並不多，但他們的存在告訴我們，在肯塔基州之外還有其他人通過近親繁殖繼承瞭這種罕見的基因。
現在，近親繁殖已經不常見瞭，一般隻發生在非常偏遠的地區。這些地區沒有通往山外的路，與世隔絕。我們不應該把 " 近親繁殖 " 和肯塔基州想當然地聯系在一起，這在肯塔基也不是常見的現象。肯尼亞大學的學生艾米莉 · 尼爾森（Emily Nelson）認為，如果肯塔基州現在還有藍皮膚人存在的話，那會很糟糕，因為它隻會給我們留下更根深蒂固的印象，讓我們把近親結合和肯塔基州聯系在一起。出現某種罕見病的可能性很小，罕見病的基因能在同一個傢族中傳播的可能性更小。富蓋特傢族隻是一個罕見的案例，他們每天都要忍受藍皮膚給身體或精神帶來的痛苦和屈辱。更糟糕的是，這些痛苦和屈辱將永遠和 " 近親繁殖 " 聯系在一起。
