13 歲的小敏近半年有瞭一種 " 超能力 " ——像 " 皮卡丘 " 一樣,會放電!若被她電到,手會微麻。有時一天可以放電八次。
是不是聽著很酷?可是,這對小敏一傢來說卻是可怕的夢魘。小敏得瞭先天性長 QT 綜合征,心臟裡面埋瞭一個除顫器來救命。但是小敏的病惡性程度高,經常頻發室速,頻繁放電。
最終,小敏來到深圳市第三人民醫院胸外科求助,胸外科主任喬坤聯合麻醉科等多學科合作,行左心交感神經切除術,小敏緊張感降低,減少瞭除顫器的放電次數。該手術屬於國際指南推薦方案,被譽為 2017 年心律失常領域的十大進展之一,在廣東省尚屬首例。
" 鬼門關 " 已經走瞭兩次
小敏原本是一名活潑可愛、成績優秀的學生。但在她 9 歲的時候,突然得瞭一種離奇的怪病。好幾次清晨就像受到瞭驚嚇似的,突然口吐白沫,面色青紫,四肢不停抽搐,不管爸媽怎麼呼喊都喊不醒。傢人猛掐人中數秒後,她會醒來,像做瞭一場噩夢,卻完全不記得夢中的場景。
開始,傢人以為她是癲癇。後來輾轉多傢醫院,醫生們分析心電圖,並借助基因診斷,最終確診小敏患的是一種惡性遺傳性心律失常疾病:先天性長 QT 綜合征。小敏的爸爸和弟弟都攜帶瞭這個基因,但至今還未發過病。
這種疾病極為惡性,沒發病時很 " 健康 ",一旦發病會出現室速室顫等惡性心律失常,隨時可能會猝死。13 歲的小敏已經心臟驟停過兩次,但慶幸的是,她都從 " 鬼門關 " 走出來瞭。
" 救命神器 " 半年耗瞭一半電量
據醫生介紹,像小敏這種高猝死風險的先天性長 QT 綜合征非常罕見,有的患者猝死瞭一次就沒搶救過來,小敏能活到現在已經算是命大的。
目前這病無法根治,最有效的方法是植入 " 救命神器 "ICD(埋藏式心臟復律除顫器)並長期藥物治療保命。2017 年 9 月 30 日,深圳市兒童醫院醫生在三名工程曾少穎專傢團隊的現場指導下,進行瞭深圳市首例兒童 ICD 植入術,將 " 救命神器 " 順利植入心臟並正常工作。
從此之後,小敏相當於隨身帶瞭一名 " 醫生 ",全天 24 小時監護患者,一旦發現危險情況,ICD 會立即電擊除顫。
但沒想到,小敏的病惡性程度高,經常頻發室速,頻繁放電。一臺 ICD,一般患者可以用 8-10 年,但她不到半年就用掉瞭一半的電量。而且一臺 ICD 費用高達十幾萬,為瞭給小敏看病,爸媽已經花瞭全部積蓄,若再頻繁更換 ICD,這個原本困難的傢庭將無力支撐。
緊張是 " 死穴 ",得切心交感神經節
緊張、恐懼等情緒大起大落,是這個病的 " 死穴 "。
安裝 ICD 前,某一天,小敏被老師點名,上講臺給同學領讀文章,靦腆的小敏一緊張,突然抽搐暈厥。
" 我們平時都說‘嚇死瞭’,這個病是真的會嚇死人的。"深圳市兒童醫院心內科醫生劉麟說,面對這樣的情況,隻能找外科醫生切除小敏的心交感神經節,讓她不那麼緊張、恐懼。
但是找瞭一圈,劉麟發現,這項手術風險高、難度大," 全國沒幾個醫生願意做。"
左心交感神經節切除手術需要切除星狀神經節下三分之一及 T2 一 T4 交感神經節。而星狀神經節也稱頸胸神經節,是頸下神經節和第一胸神經節交融合而成的一種交感神經節。星狀神經節切除范圍過大,容易出現霍納綜合征導致患側的眼睛上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無汗。同時這個區域大血管和神經叢特別多,是傳統胸外科的 " 禁區 ",術中容易發生大出血,很多胸外科醫生不願意觸碰這裡。
後來劉麟找到瞭深圳市第三人民醫院喬坤主任。
多 " 兵種 " 協同作戰 順利完成手術
小敏於 3 月 5 日入住三院胸外科。3 月 7 日,市三院胸外科主任喬坤、麻醉科主任何仁亮等醫生團隊聯合為小敏做瞭手術,並請市兒童醫院心內科醫生劉麟會診, ICD 器械專傢也到場 " 隨時待命 "。
這是一場對精細化程度要求非常高的手術。星狀神經節周圍佈滿瞭大動脈、大血管和神經節," 穿梭 " 在這樣的 " 叢林 " 中,一不小心就有可能誤傷到周圍神經和血管。
更難的是,小敏體內還帶著一個 ICD。如果使用電刀超過 3 秒就有可能產生傳導,幹擾 ICD 正常運作。於是,喬坤使用瞭最原始的工具——內鏡剪刀,配合電鉤,將長約 5 公分的部分星狀神經節和 T2-4 交感神經節,精準切除,並將出血量控制在 1 毫升以內。
這次微創手術,切口隻有幾毫米。術後兩天,小敏出院,她看上去神情輕松,沒有出現心律失常的癥狀,沒有放電,也沒有出現眼瞼下垂等術後副反應。小敏的母親非常激動," 原本我們已經不抱希望瞭。感謝醫生不放棄,做瞭這個很難的手術,幫我們又一次救瞭小敏。"
南方都市報(nddaily)原創報道
南都記者 李榕
編輯:吳劍鋒