全國罕見!女童生來就是“鏡面人”

07-21

1 歲的寧德女童小夢(化名)是個 " 鏡面人 ",她的所有內臟,包括心、肺、肝、膽、胰、脾、胃、腸等位置和常人完全相反,就像是正常臟器的鏡中像。更糟的是,她有復雜的先天性心臟病,一場小感冒都可能要瞭她的命,必須手術。

近日,在福建協和醫院,心外科醫生為她成功進行瞭手術,4 種心臟畸形被一次性糾正成功。術後,她恢復良好,長大後跑跳、參加體育運動都沒問題。據瞭解," 鏡面人 " 發生的幾率僅為 200 萬分之一,在全國也非常罕見。

最廣為人知的 " 鏡面人 " 是武俠小說《天龍八部》裡的黃眉僧,心口被金剛指戳中卻沒死,隻因他的心臟在右邊,才躲過一劫。

除五臟六腑外 血管的方向也是相反的

明天,小夢就可出院瞭。媽媽說,一出生,小夢就像個 " 小黑娃 ",嘴唇特別黑,體質也特別弱,感冒、發燒沒斷過。小夢僅三個月大時,寧德當地醫生發現她得瞭少見而復雜的先天性心臟畸形——法洛四聯癥,有 4 種心臟畸形。

當時,醫生給小夢檢查,怪的是,聽筒放在小夢的左胸,竟聽不到心跳聲,把聽筒移到右胸,才聽到心跳聲。做心電圖時,怎麼也做不出來,醫生以為機械出瞭故障,直到彩超時,醫生看到小夢的檢查影像,差點驚呼起來:她的五臟六腑的位置和常人完全相反。

小夢恢復良好

去年底,小夢就診福建協和醫院,心外科主任醫師黃雪珊建議,等 1 歲時動個手術,同時糾正 4 種心臟畸形。

從醫 20 年,黃主任僅給兩位 " 鏡面人 " 動過簡單的心臟手術,而小夢年紀小,先心病又很復雜。近日,黃雪珊、鄭國忠醫師一起為小夢手術,發現情況比預期的還要復雜:不但臟器位置相反,連血管的方向也是相反的。

醫生手術如同反彈琵琶

黃主任說,做心臟手術,主刀醫生一般會站在病人的右側,用右手操刀,助手站在左側,現在,他要跟助手互換位置,甚至左右手並用," 好比開慣瞭左舵的汽車,突然要改成開右舵車,還得靠左行駛,很別扭。" 不過,手術進行瞭兩個半小時,4 種心臟畸形被一次性糾正成功。

病因還沒科學定論不影響健康

傢人挺納悶:小夢有個哥哥,挺健康,傢裡又沒遺傳史,她怎會長成 " 鏡面人 "?

黃主任說," 鏡面人 " 是一種罕見的先天性畸形,目前病因還沒科學定論,可能與基因突變有關,也可能是胚胎發育過程中,與染色體數目或結構的改變有關。小夢的內臟全部錯位,但隻是位置發生變化,相互間的關系並未改變,因此生理功能與正常人一樣,對健康沒太大影響,生活也和普通人沒有差別。

不過," 鏡面人 " 得先天性心臟病的幾率達 5%~10%,且大多是復雜先心病,臨床表現為慢性咳嗽、咳痰、鼻塞等,常被誤診為支氣管炎、鼻竇炎等。一旦發病,醫生如果按常規判斷,極可能誤診,尤其是給手術治療帶來障礙。

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