共同腔畸形是最嚴重的內耳畸形之一，其臨床表現為極重度感音神經性聽力損失，助聽器效果不佳，需要盡早通過人工耳蝸植入手術提高聽力，盡早強化言語康復訓練以期達到更佳言語康復效果。然而，其手術難度大，過去常被認為是人工耳蝸植入手術的 " 禁區 "。
如今，這一難題有瞭新突破。近日，廣東省第二人民醫院耳鼻咽喉 - 頭頸外科成功為一例嚴重共同腔畸形的 1 歲齡患兒，實施全球最小齡同期雙側人工耳蝸植入手術，手術後取得瞭良好的聽覺效果。該手術的成功有望為共同腔畸形這一類最嚴重內耳先天性畸形致聾的患兒重回有聲世界帶來新希望。
小柏和媽媽（高龍 攝）
畸形嚴重，小柏求醫過程屢屢受挫
小柏（化名）就是這名幸運的患兒，是一個活潑可愛的小男孩。據孩子媽媽高圓（化名）回憶，小柏的出生雖然給全傢帶來歡笑，但是孩子出生時聽力篩查卻沒有通過，復查診斷為極重度感音神經性聾。極度崩潰的高圓帶著小柏去過瞭國內很多大醫院求醫，然而結果令人心碎。
" 當時醫生告訴我，孩子是內耳畸形中最嚴重的一種——共同腔畸形，就連唯一可能有效的幹預措施人工耳蝸手術風險都非常大，建議我們不要考慮手術瞭。但是不治療，結局便是聾啞。"
為瞭讓小柏感受 " 有聲世界 "，高圓多地尋醫問診，聽說香港的醫療技術更先進，甚至跑到香港醫院求醫，雖然結果還是沒有進展。不甘放棄的高圓來到廣東省第二人民醫院，找到耳鼻咽喉 - 頭頸外科的彭宏 ( 專傢預約 ) 主任。
彭宏主任幫小柏檢查（高龍 攝）
非正常解剖結構，手術充滿風險和挑戰
彭宏主任介紹，共同腔畸形（Common Cavity Deformity）是內耳畸形中最嚴重的一種，學術界認為是因為在胚胎發育早期，耳蝸、前庭和半規管在尚未分化時即停止發育，最終內耳形成一個畸形的卵圓形空腔。過去，醫學對於共同腔畸形沒有有效的幹預方法，許多低齡嬰幼兒即使早期得以發現，也隻能靠佩戴助聽器維持一定的音感，但無法分辨聲音最終隻能依靠唇語、手語進行交流，成為聾啞兒。
面對這一棘手的案例，彭宏主任詳細瞭解瞭小柏以往的求醫經過和詳細病史，詳盡分析瞭孩子的綜合情況。幸運的是，雖然小柏的共同腔畸形非常嚴重，但是蝸神經卻完整存在，植入人工耳蝸後，小柏可取得瞭良好的聽覺效果。
聽起來簡單，其實手術難度非常大。" 由於共同腔畸形常伴有內聽道及聽神經發育異常，常規人工耳蝸植入手術治療共同腔畸形容易發生面神經損傷、電極誤入內聽道，術中腦脊液耳漏甚至術後腦膜炎等並發癥，進而危及生命，另外，常規電極不易在共同腔內固定，這些都嚴重影響瞭術後聽力效果。所以一般醫生都不願意挑戰這種高難度的手術。"
除瞭這些可怕的並發癥，正確定位內耳開孔部位和開孔大小是成功完成手術的前提，" 這些都對手術醫生提出瞭很高的要求 "，彭宏主任說，在正常情況下內耳與面神經關系密切，任何中耳及內耳手術都面臨手術損傷面神經的風險。值得註意的是，在共同腔畸形中面神經走形異常甚至高達 33%～52.3%。因此，在人工耳蝸植入手術中，不僅定位與開放畸形內耳的手術操作有困難，而且很容易損傷面神經，因此，避免損傷面神經需要非常豐富的耳部顯微手術經驗。
小柏終於可以感受到 " 有聲世界 "（高龍 攝）
最難人工耳蝸手術難不倒廣東醫生
為瞭降低手術風險，在手術前，彭宏團隊對小柏的情況進行瞭全面的分析，正確判斷共同腔畸形的形狀和大小，精確測量植入電極的長度，還專門找來瞭專門適合共同腔畸形的 " 環形電極 "，這種電極是專門為共同腔畸形所設計的雙軌電極，植入後形似環狀，能緊貼腔體內壁，從而刺激更多的聽神經，幫助小柏獲得助聽效果最大化。彭宏主任表示，" 共同腔體內存在多處不規則隆起，如何確保軟性電極良好貼壁是手術的最難點。"
在確認好植入位置後，彭宏主任采用微創技術成功在內耳開窗並將電極順利植入共同腔內。為瞭確保電極更好貼壁，彭宏主任創新性使用特殊電極貼壁辦法，確保電極緊貼腔體內壁，以達到聽辨最大化的手術效果。
更大的挑戰是，在此次手術中，小柏的媽媽選擇瞭同期雙耳人工耳蝸植入手術。彭宏主任解釋道，單側人工耳蝸雖然風險較低，但是雙耳聆聽在提高雙耳聽力、聲音定位、提高噪音環境下的語言分辨率等方面都具有更突出優勢。不過由於小柏的嚴重畸形情況，必須慎重施行。更重要的是雙側同期手術意味著手術時間延長，出血增加。如何縮短手術時間並減少出血量極大地考驗著手術醫生的技能。最終，手術歷經 3 小時完成瞭超高難度罕見畸形的雙側同期人工耳蝸手術。手術中聽神經遙測等檢測數據反應良好，術後顳骨 CT 檢查再次證實所有電極非常好地貼附在內耳骨壁。
彭宏主任表示，該例手術是全世界最小齡共同腔畸形的同期雙側人工耳蝸植入手術。
人工耳蝸植入應盡早雙側同期植入
據世界衛生組織（WHO）最新數據顯示全世界有聽力障礙人群 3.6 億，兒童占 3200 萬，而我國目前聽力殘疾患者已達到 2780 萬，其中重度及極重度耳聾患者占 740 萬，每年新增 7 歲以下聾兒高達 6 萬。據統計，每 1000 個新生兒中就有一位患有先天性耳聾，其中 60% 以上是由遺傳因素引起的，先天性內耳畸形是造成先天性聾的重要原因，約占 51.5%。" 現在，可通過耳聾基因檢測來發現包括藥物性耳聾易感者在內的各種高危人群，避免遺傳性耳聾的出生。建議高齡產婦和傢族中有耳聾病史者的高危人群，在孕前最好到醫院進行遺傳性耳聾基因突變篩查。"
目前，對於重度、極重度感音神經性耳聾，人工耳蝸植入是臨床治療的常規方法，全球已有超過 60 萬的耳蝸植入者，我國每年有近萬例患者植入人工耳蝸。以往共同腔畸形、耳蝸發育不良、耳蝸骨化、內聽道狹窄等患者多無法接受人工耳蝸植入獲得聽力。但隨著植入體電極設計的改進和植入技術水平的提高，目前，多數患者通過充分的術前評估，並采用合適的電極也可施行人工耳蝸植入，並取得一定的效果。彭宏主任表示，現在小齡聾兒早期植入和雙耳植入是國際認可的最新趨勢。
彭宏主任提醒，對於此類較嚴重內耳畸形的患者，手術效果可能因畸形程度不同而存在差異，但該類患者如能盡早到有條件的醫院就診，有利於制定最適合的手術方案，越早治療，孩子的康復效果也將更好。
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