孩子一旦得瞭這種肝病 除瞭換肝沒有其他辦法

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長春一位女嬰糖糖才出生半年,但是卻查出患上瞭先天性膽道閉鎖。因為因膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化,肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,他的眼白也變成瞭綠色。變成瞭一個 " 綠眼睛" 嬰兒。

東方民族發病率高四五倍

先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞,並可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭。其發病率為 1 ∶ 8000-1 ∶ 14000 個存活出生嬰兒,但地區和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多,東方民族的發病率高 4-5 倍,男女之比為 1 ∶ 2。

不及時治療 1 歲內會死亡

患兒到 3、4 個月時營養發育還可以是很正常的,但病程到 5、6 個月時患兒的發育會變得緩慢,出現精神萎靡的表現,同時腹部明顯變大,出現腹水,肝脾也會腫大。

若早期不治療,多數患兒在 1 歲以內因肝功能衰竭死亡。所以,傢長在照顧寶寶的時候一定要細心,盡早發現膽道閉鎖的存在對治療效果很重要。

膽道閉鎖的幾個癥狀

1、黃疸

先是出現黃疸,通常不消退且日益加深。皮膚變成從黃色變成金黃色甚至褐色。鞏膜也出現黃色的癥狀,至晚期淚液及唾液也呈黃色。

2、大便變成灰白色

小兒出生後初數天大多數無異常表現,糞便色澤正常。糞便在黃疸出現的同一時期變成淡黃色,逐漸更趨黃白色,或變成陶土樣灰白色,但是在病程進行中,有時又可轉變為黃白色。

3、肚子變大

腹部異常膨隆,肝臟腫大顯著,可比正常大 1~2 倍,尤其肝右葉,其下緣可超過臍平線達右髂窩,病程越長(4~5 個月或更長者)肝臟亦越大,邊緣非常清晰,捫診時肝質地堅硬。

一般來說,如果父母發現孩子黃疸長期不消退,就要引起註意瞭。

膽道閉鎖需要做肝移植

膽道閉鎖是是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一,也是小兒肝移植中最常見的適應證。中山大學附屬第三醫院肝臟移植中心副主任醫師易述紅表示,如果寶寶 2 兩個月左右發現膽道閉鎖,那麼就進而做葛西手術。先通過手術的探查,看看能不能接受葛西手術,如果能接受葛西手術,就盡量使用它的自體肝。

但膽道閉鎖最終的結局,往往還是需要接受肝移植的治療,因為它是一個序貫的治療,也就是條件允許的情況下,先接受葛西治療,然後根據他的肝功能情況,必要時候再接受肝移植的治療。

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