蠶豆病是葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的一個類型,表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明,同一地區 G6PD 缺乏者僅少數人發病。蠶豆病是一種重在預防的遺傳性疾病,因體內酶(葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶,簡稱 G6PD)不足導致。
其實並不是新生兒越來越多患蠶豆病瞭,是因為以前診斷水平低,所以往往要發病後才能發現;現在分子診斷技術提高瞭,有些地區還為新生兒進行普遍性的篩查,這樣就能在發病前就能對它有準確的診斷。所以,我們聽說得多瞭,並不意味著它的突變頻率發生瞭變化,目前看來,隻是診斷技術的進步。
一旦檢查出 G6PD 缺乏,就應該註意是否有溶血表現,有的話就要積極治療瞭,預防貧血和急性腎功能衰竭,平時要避免進食蠶豆及其制品,避免服用退熱藥,阿司匹林,撲熱息痛等藥物。有氧化特性的藥物(例如抗瘧藥、磺胺類藥物等等)也不要用,積極預防,積極治療。這個病還是可以控制的,不必太過緊張。嬰兒患這樣的病考慮是遺傳因素,蠶豆病可用大劑量維生素 B、維生素 C 和補液等治療。必要時需輸血及應用腎上腺皮質激素(如氫化考的松,地塞米松等)。蠶豆病隻能重在預防,本人或傢族中有蠶豆病史者,應禁食蠶豆,並避免接觸蠶豆花粉,不要在衣櫥裡放除臭丸等。