據 BBC 報道，著名的理論物理學傢史蒂芬•霍金（Stephen Hawking）於 3 月 14 日去世，享年 76 歲。
他在 21 歲那年，被診斷患有肌肉萎縮性側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，也稱為 Lou Gehrig 病，簡稱 ALS），推測隻有 2 年壽命，但他卻與病魔對抗瞭 55 年，即使隻剩面部的一小塊肌肉能動，仍然在堅持研究和寫作。
這位現今世界上最為著名的理論物理學傢把黑洞和量子力學的知識普及給大眾，然而他大部分時間都被 ALS 困在輪椅上，就像我們看到的一樣，他的形象與身後的輪椅總是捆綁在一起——從 1985 年開始，他就不得不通過他那帶有標志性的計算機系統（用臉頰肌肉操作）進行講話，並且被 24 小時監護。
但他的疾病並沒有減慢他的研究速度，從 1979 年至 2009 年，霍金一直是劍橋大學的盧卡斯數學教授，生前在擔任劍橋大學理論宇宙學中心研究主任。
霍金在劍橋
就像他的學術成就一樣，霍金的病似乎也是獨一無二的。大多數 ALS 患者是在 50 歲後被診斷出來的，並且在診斷後 5 年內死亡。而霍金的病是在 21 歲時被診斷出來的，當時預計他不會活過 25 歲生日。
為什麼許多其他人在診斷出 ALS 後很快死亡，而霍金能堅持 55 年？賓夕法尼亞大學 ALS 中心的神經病學副教授和醫學主任 Leo McCluskey 為我們揭示瞭部分原因。
約 50％ALS 患者在出現首發癥狀的 3 年內死亡
霍金所患的 ALS 是最常見的一種運動神經元疾病。我們每一塊肌肉都被位於額葉腦（位於腦前部）的運動神經元控制，並連接位於大腦中較低位置的運動神經元（上運動神經元）以及駐留在脊髓中的運動神經元（下運動神經元）。神經運動元疾病會引起上運動神經元或下運動神經元或兩者的弱化。
ALS 是一種以肌無力為首發癥狀的進行性疾病，典型的表現是肌無力、肌肉萎縮、動作僵硬、笨拙。隨著疾病的發展，最終會出現呼吸肌無力，導致呼吸困難。雖然 ALS 的進展速度有差異，但發展速度很快，大約有 50％患者在出現首發癥狀的 3 年內死亡，偶有活 30 年的患者。
Leo McCluskey 教授表示，我們以前認為 ALS 僅限於運動神經元，但目前研究清楚地顯示不是這樣。這些患者中有 10％會在大腦的另一部分發生退變，而這些部分不包含運動神經元。
霍金為什麼能與 ALS 對抗 55 年？
雖然平均而言，患者在診斷出 ALS 後隻能活 2-3 年，但還有一半的人能活更久。
ALS 的預期壽命取決於 2 個因素：呼吸肌和吞咽肌——呼吸肌無力會導致呼吸衰竭；而吞咽肌惡化會導致營養不良和脫水。如果 ALS 患者沒有出現這方面的惡化，那麼即使其他情況變得糟糕，也可能會活得更久。從我們目前的觀察看，恰好霍金的呼吸肌和吞咽肌就屬於沒有衰竭的情況。
因此，作為一個病例來看，霍金疾病的變化可以算是令人震驚的不幸中的萬幸。
1、可能與年輕時開始患病有關
ALS 在男性中更常見，通常在 50 多歲後被發現。雖然 Leo McCluskey 教授對霍金疾病的第一手資料掌握得不多，但在他的病人中，有很多十幾歲就被診斷出 ALS，目前仍在健在，他們已經活到瞭 40 歲、50 歲，甚至 60 多歲。這種發病緩慢的 ALS 非常少見，不到 10%。霍金可能是大腦非包含運動神經元部位發生退變的一個很好的例子。
2、頂尖的護理隻占一小部分原因
很多人覺得霍金之所以能堅持 55 年是因為接受瞭最優秀最高科技的護理，但這隻是很小一部分原因。我們都能看到，他並沒有用呼吸機，這表明他的呼吸功能還沒有衰竭。另外如果霍金有嚴重吞咽困難的問題，我們可以選擇放置一個喂食管，但這基本上會導致他出現營養不良和脫水。
3、良好的生活習慣和精神狀態並不能延長壽命
很多人覺得我們可以憑借堅強的意志來對抗病魔，而霍金生前孜孜不倦的科研狀態正反映瞭他積極的精神面貌。不過 Leo McCluskey 表示，雖然良好的生活方式和精神狀態對很多疾病都有益，但並無法延長 ALS 患者的壽命。
雖然霍金的較長的壽命對很多 ALS 患者都是巨大的鼓舞，但這隻是一個令人難以相信的疾病變異性的例子。事實上，這種情況發生的概率非常非常低。
作者：Katherine Harmon
來源：How Has Stephen Hawking Lived Past 70 with ALS?，Scientific American
題圖來自：紀錄片《與霍金一起瞭解宇宙》
參考文獻：
《默沙東診療手冊大眾版》- 肌萎縮側索硬化癥和其他運動神經元疾病
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