霍金去世瞭。他從 21 歲開始就患瞭漸凍癥，至今已經受到病魔折磨 55 年瞭。
這是一種什麼病呢？
漸凍癥就是肌萎縮性脊髓側索硬化癥 ( amyotrophic lateral sclerosis, ALS ) 是成人最常見的運動神經元疾病。
漸凍癥的好發年齡為 40-60 歲，男性患者占 60％，女性患者占 40％。偶發性 ALS 的病因到目前為止，仍不明確。重金屬中毒、病毒感染、腫瘤、自體免疫、放射損傷及雷擊都被懷疑是危險因子，但是目前還僅僅是懷疑，從未被證實。大約有 10% 的病人為傢族遺傳性 ALS 患者，其中超氧化歧化酶 ( superoxide dismutase, SOD ) 的基因突變或缺失，約占遺傳性 ALS 的 15-20%。
漸凍人，顧名思義就是漸漸出現的不能動彈的人體。其中，大約有 7 成的人先從肢體無力開始，剛剛開始是出現不對稱的肢體無力，比如不能順利解開紐扣，拿筷子等動作，如果出現在下肢，就會先出現步態不穩，跛行等癥狀。有兩成半的人的肌肉無力先出現在口咽部，所以會先出現吞咽苦難和口齒不清的情況。肌無力和肌肉萎縮會越來越厲害，最後，患者因為肢體肌肉無力隻能躺在床上，呼吸肌無力導致不能呼吸，吞咽肌肉無力導致不能吃東西，咽反射的肌肉無力導致異物誤吸入呼吸道，導致吸入性肺炎。所以，大部分的漸凍癥患者往往死於呼吸衰竭和吸入性肺炎。
漸凍人目前仍無藥物治療可有效改變病程。病人發病後，平均存活時間是 4 到 5 年，大約 20% 的患者可以存活到 5 年以上，但也長不瞭多久。目前全世界唯一核準的治療用藥為 Riluzole（商品名 Rilutek，中文名力如太）。Riluzole 也隻能延長病人數月存活時間，且對於病人的生活品質無明顯幫助。
醫生們曾經嘗試過很多治療性的試驗，包括免疫抑制法、免疫增強法、血漿置換術、淋巴結放射治療、谷氨酸拮抗劑、神經生長因子和抗病毒藥物在內的各種療法，最終證明都無明確療效。
漸凍人的治療以對癥支持治療為主。
因為咽部肌肉無力和萎縮，所以吞咽困難和吸入性肺炎是漸凍癥患者很嚴重的並發癥，吸入性肺炎常導致病人死亡。因此，高熱量，高營養，易消化和易吞咽，不需要太多咀嚼的食物，成為漸凍人的必須要的食物。隨病情加重，往往需要插胃管進行鼻飼，最後需要胃造瘺或者空腸造瘺提供營養。
因為呼吸肌的萎縮和無力，病人往往需要從鼻導管吸氧到面罩吸氧，再到加壓面罩吸氧，最後，無一例外會需要氣管插管和氣管切開，最後是呼吸機輔助呼吸。就算有瞭呼吸機輔助呼吸，病人最後也往往死於呼吸衰竭和難以控制的肺部感染。
由於肢體無力，患者需要長期躺在床上，如果護理不周到，患者也很容易生褥瘡，這種褥瘡也會導致致死性的感染。因此，漸凍癥患者日常的翻身，拍背，擦洗身體保持幹爽，是非常重要的治療措施。
漸凍人的感覺和智力不會受影響，腦子非常清醒，經常有漸凍癥患者形容自己是 " 看天花板的人 "，從確診到死亡，這一過程迅速而且不可扭轉，患者會體驗到常人無法忍受的痛苦，而我們醫生卻無能為力，令人扼腕嘆息。
期待有一天，醫學研究可以攻克這一難題。
