65 歲的謝老爺近來出現怪異的癥狀：咳嗽不止，走兩步樓梯就氣喘無力，呼吸伴有奇怪的囉音，嘴唇發青，手指頭變杵狀……傢人嚇得將老人送去醫院就診，卻被告知：老人患上瞭一種不是癌癥卻也異常兇險的特殊肺炎——特發性肺纖維化 ( IPF ) 。
特發性肺纖維化是一種嚴重的致命性肺部疾病，有數據顯示，由於早期癥狀不明顯，延遲診斷和誤診率超五成，等到確診已是中晚期，死亡率比大多數癌癥還要高。專傢提醒，對於 IPF 患者而言，早診斷、早治療至關重要，如果患者在疾病初期能得到及時有效的診治，便能有效延緩疾病進展，改善生活質量。
哪些高危因素 ?
特發性肺纖維化會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導致缺氧並且肺功能不可逆性地持續衰退。由於患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為網狀肺或絲瓜筋肺。國外有研究表明，近一半患者在確診後的 2-3 年內死亡，5 年生存率可低於 30%，比子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌癥的生存率都低，因此又被稱為不是癌癥的癌癥。
中國醫師協會呼吸分會副會長、中國醫科大學呼吸疾病研究所所長康健教授介紹：全球每年 IPF 患病率約 ( 2～29 ) /10 萬，呈逐漸增長趨勢，估計以每年 11% 的比例增長。近年來，我國 IPF 患病發病率也呈現逐步上升的趨勢，且死亡率居高不下。此病病因未明，但吸煙、有害粉塵環境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認為是患上 IPF 的高危因素。IPF 多發於 50 歲以上的老年人，且男性多於女性。疾病以隱匿性、進行性的呼吸困難和刺激性幹咳為突出癥狀，伴有杵狀指、皮膚發青等體征。
由於絕大多數 IPF 患者臨床表現不典型，無法獲得及時診斷，漏診和延誤診斷現象普遍，也容易被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。國外研究顯示，IPF 患者從首個癥狀出現到被明確診斷，通常被延誤 1 至 2 年。有數據顯示，超過半數的患者因為其他疾病發作檢查才發現 IPF，超過一半的患者被誤診為支氣管炎、哮喘、慢阻肺、肺氣腫等其他疾病。
面對大眾對 IPF 疾病認知較低的現狀，中華醫學會呼吸病學分會委員兼間質病學組副組長、同濟大學附屬上海市肺科醫院呼吸科主任李惠萍教授強調，當出現刺激性幹咳、活動後氣喘、經常感冒、肺部感染、皮膚發青 ( 稱為發紺 ) 、指甲形狀發生變化 ( 稱為杵狀指 ) 、食欲不佳、體重減輕等癥狀，患者應及時到專業的間質病治療中心就醫，目前高分辨率 CT ( HRCT ) 檢查是確診 IPF 的必要手段。如確診，患者盡早接受治療，可延緩疾病進展。
對於疾病的預防，雖然現在的發病原因還沒有明確，但是不明原因不等於沒有高危因素，有些高危因素還要註意一下，比如說吸煙，IPF 患者中大部分是吸煙的，還有些特殊工種，比方說吸入粉塵特別多的，還是要盡量做好保護。李惠萍教授說。
抗纖維化治療
臨床研究發現，IPF 的疾病進展具有不可預測性，大多數患者在最初幾年內病情看似穩定，然而一旦發生急性加重，癥狀會在數天或數周內迅速加重。急性加重會顯著降低患者的存活機會，有超過 50% 的患者在確診後的 2 到 3 年內肺功能快速惡化，在經歷一次或幾次急性加重後呼吸衰竭或去世。在亞洲，超過 40%IPF 患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重成為瞭患者死亡的首要原因。
突如其來的急性加重致使死亡率上升，但患者和醫生卻面臨著治療選擇有限的無奈境遇，對延緩病情進展無計可施，以往 IPF 患者主要通過肺部康復運動、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來延緩疾病進展，然而，長期以來用於治療 IPF 的藥物選擇極少，呼吸科醫生隻能憑臨床經驗用藥，常見的糖皮質激素、免疫制劑、免疫調節劑等傳統藥物治療效果不理想，無法有效控制病情進展。患者急性加重後就像失控掉下懸崖的汽車，無可挽回。
李惠萍教授表示，臨床研究文獻表明，積極進行抗纖維化治療和不進行抗纖維化治療，生存期還是不一樣的，抗纖維化治療的病人可以延長生存。然而，總體來講，全國抗纖維化藥物治療平均不到 10%，我國大量的病人沒有得到很好的治療。
對於 IPF 的疾病進程，中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長、中日醫院呼吸與危重癥醫學科主任代華平教授也做瞭一個形象的比喻：IPF 就如同多米諾骨牌，一旦發生急性加重就會造成病來如山倒的不可逆結局。她認為：提高抗纖維化治療藥物的使用率，可幫助 IPF 患者減緩肺功能下降從而延緩疾病進程、減少急性加重的風險，是 IPF 治療領域的重中之重。同時減少因急性加重而就醫及住院的次數，也可減輕傢庭和社會的經濟負擔。
延伸閱讀：如何護理特發性肺纖維化
1. 特發性肺纖維化患者拒絕吸煙。雖還無明確證據表明吸煙和肺纖維化之間有直接關系，但長期吸煙導致肺功能的下降，誘發多種肺部疾病的發生，可能造成特發性肺纖維化。
2. 特發性肺纖維化患者應積極開展體育活動，加強體育鍛煉，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、練太極拳等。
3. 特發性肺纖維化患者要遠離外源性過敏原，諸如：鳥類、動物 ( 寵物或實驗飼養者 ) 、木材加工、蔗糖加工、蘑菇養殖、發黴稻草暴露、以及春季花粉、農業殺蟲劑等。
4. 特發性肺纖維化患者的飲食要多供給優質蛋白，多食蔬菜水果，補充維生素。忌辛辣、煎炸、過咸等刺激性食物。忌煙酒。對某些已知會引起過敏、誘發哮喘的食物，應避免食用。
5. 要保證特發性肺纖維化患者有足夠的休息時間。註意保暖，避免受寒，預防各種感染。註意氣候變化，特別是冬春季節，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒後加重病情。
6. 雖然目前特發性肺纖維化的發病原因還不很明確，但生活環境無疑是一重要原因。傢居環境房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。
7. 特發性肺纖維化患者的居室要經常打掃，但要避免幹掃，以免塵土飛揚。房間裡不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬，勤換洗。
8. 不要忽視喘咳和感冒。氣喘是特發性肺纖維化患者最主要的癥狀之一，這主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般為幹咳，早期無痰。這樣的情況易被人認為是運動後的體力不支而被忽視。如果出現進行性的呼吸困難，喘憋加重，則應及時就診。
